Influência do Exercício Físico sobre a Mecânica de Contração do Ventrículo Esquerdo após Infarto do Miocárdio / Influence of Physical Training after a Myocardial Infarction on Left Ventricular Contraction Mechanics

Resumo Fundamento O exercício exerce um papel positivo na evolução da doença cardíaca isquêmica, melhorando a capacidade funcional e prevenindo o remodelamento ventricular. Objetivo Investigar o impacto do exercício sobre a mecânica de contração do ventrículo esquerdo (VE) após um infarto agudo do miocárdio (IAM) não complicado. Métodos Um total de 53 pacientes foram incluídos e alocados aleatoriamente em um programa de treinamento supervisionado (grupo TREINO, n=27) ou em um grupo CONTROLE (n=26) que recebeu recomendações usuais sobre a prática de exercício físico após um IAM. Todos os pacientes realizaram um teste cardiopulmonar e um ecocardiograma com speckle tracking para medir vários parâmetros da mecânica de contração do VE em um mês e cinco meses após o IAM. Um valor de p <0,05 foi considerado para significância estatística nas comparações das variáveis. Resultados Não foram encontradas diferenças nas análises dos parâmetros de strain circunferencial, radial ou longitudinal do VE entre os grupos após o período de treinamento. Após o programa, a análise da mecânica de torção revelou uma redução na rotação basal do VE no grupo TREINO em comparação ao grupo CONTROLE (5,9±2,3 vs. 7,5±2.9o; p=0,03), bem como na velocidade rotacional basal (53,6±18,4 vs. 68,8± 22,1 º/s; p=0,01), velocidade de twist (127,4±32,2 vs. 149,9±35,9 º/s; p=0,02) e na torção (2,4±0,4 vs. 2,8±0, º/cm; p=0,02). Conclusões A atividade física não causou melhora significativa nos parâmetros de deformação longitudinal, radial ou circunferencial do VE. No entanto, o exercício teve um impacto significativo sobre a mecânica de torção do VE, que consistiu em uma redução na rotação basal, na velocidade de twist, na torção, e na velocidade de torção, que pode ser interpretada como uma "reserva" de torção ventricular nessa população.

Abstract Background Exercise plays a positive role in the course of the ischemic heart disease, enhancing functional capacity and preventing ventricular remodeling. Objective To investigate the impact of exercise on left ventricular (LV) contraction mechanics after an uncomplicated acute myocardial infarction (AMI). Methods A total of 53 patients was included, 27 of whom were randomized to a supervised training program (TRAINING group), and 26 to a CONTROL group, who received usual recommendations on physical exercise after AMI. All patients underwent cardiopulmonary stress testing and a speckle tracking echocardiography to measure several parameters of LV contraction mechanics at one month and five months after AMI. A p value < 0.05 was considered statistically significant for the comparisons of the variables. Results No significant difference were found in the analysis of LV longitudinal, radial and circumferential strain parameters between groups after the training period. After the training program, analysis of torsional mechanics demonstrated a reduction in the LV basal rotation in the TRAINING group in comparison to the CONTROL group (5.9±2.3 vs. 7.5±2.9o; p=0.03), and in the basal rotational velocity (53.6±18.4 vs.68.8±22.1 º/s; p=0.01), twist velocity (127.4±32.2 vs. 149.9±35.9 º/s; p=0.02) and torsion (2.4±0.4 vs. 2.8±0.8 º/cm; p=0.02). Conclusions Physical activity did not cause a significant improvement in LV longitudinal, radial and circumferential deformation parameters. However, the exercise had a significant impact on the LV torsional mechanics, consisting of a reduction in basal rotation, twist velocity, torsion and torsional velocity which can be interpreted as a ventricular "torsion reserve" in this population.

O Treinamento Físico Resistido Atenua as Disfunções Ventriculares Esquerdas em Modelo de Hipertensão Arterial Pulmonar / Resistance Exercise Training Mitigates Left Ventricular Dysfunctions in Pulmonary Artery Hypertension Model

Resumo Fundamento A hipertrofia e a dilatação do ventrículo direito observadas na hipertensão arterial pulmonar (HAP) prejudicam a dinâmica do ventrículo esquerdo (VE) achatando o septo interventricular. Objetivo Investigar se o treinamento físico resistido (TFR) de intensidade baixa a moderada é benéfico para funções contráteis do VE e de cardiomiócitos em ratos durante o desenvolvimento de HAP induzida por monocrotalina (MCT). Métodos Foram usados ratos Wistar machos (Peso corporal: ~ 200 g). Para avaliar o tempo até o possível surgimento de insuficiência cardíaca (ou seja, ponto de desfecho), os ratos foram divididos em dois grupos, hipertensão com sedentarismo até a insuficiência (HSI, n=6) e hipertensão com treinamento até a insuficiência (HTI, n=6). Para testar os efeitos do TFR, os ratos foram divididos entre grupos de controle sedentários (CS, n=7), hipertensão com sedentarismo (HS, n=7) e hipertensão com treinamento (HT, n=7). A HAP foi induzida por duas injeções de MCT (20 mg/kg, com um intervalo de 7 dias). Os grupos com treinamento foram submetidos a um protocolo de TFR (subir escadas; 55-65% da máxima carga carregada), 5 dias por semana. A significância estatística foi definida em p <0,05. Resultados O TFR prolongou o ponto de desfecho (~25%), melhorou a tolerância ao esforço físico (~55%) e atenuou as disfunções de contratilidade de VE e de cardiomiócitos promovidas pela MCT preservando a fração de ejeção e o encurtamento fracional, a amplitude do encurtamento, e as velocidades de contração e relaxamento nos cardiomiócitos. O TFR também preveniu os aumentos de fibrose e colágeno tipo I no ventrículo esquerdo causados pela MCT, além de manter as dimensões de miócitos e colágeno tipo III reduzidas por MCT. Conclusão O TFR de intensidade baixa a moderada é benéfico para funções contráteis de VE e cardiomiócitos em ratos durante o desenvolvimento de HAP induzida por MCT.

Abstract Background The right ventricular hypertrophy and dilation observed in pulmonary artery hypertension (PAH) damages the left ventricle (LV) dynamics by flattening the interventricular septum. Objective To investigate whether low- to moderate-intensity resistance exercise training (RT) is beneficial to LV and cardiomyocyte contractile functions in rats during the development of monocrotaline (MCT)-induced PAH. Methods Male Wistar rats (Body weight: ~ 200 g) were used. To assess the time to potential heart failure onset (i.e., end point), rats were divided into sedentary hypertension until failure (SHF, n=6) and exercise hypertension until failure (EHF, n=6) groups. To test RT effects, rats were divided into sedentary control (SC, n = 7), sedentary hypertension (SH, n=7), and exercise hypertension (EH, n=7) groups. PAH was induced by two MCT injections (20 mg/kg, with 7 days interval). Exercise groups were submitted to an RT protocol (Ladder climbing; 55-65% of carrying maximal load), 5 times/week. Statistical significance was assumed at P < 0.05. Results RT prolonged the end point (~25 %), enhanced the physical effort tolerance (~ 55%), and mitigated the LV and cardiomyocyte contractility dysfunctions promoted by MCT by preserving the ejection fraction and fractional shortening, the amplitude of shortening, and the velocities of contraction and relaxation in cardiomyocytes. RT also prevented increases in left ventricle fibrosis and type I collagen caused by MCT, and maintained the type III collagen and myocyte dimensions reduced by MCT. Conclusion Low- to moderate-intensity RT benefits LV and cardiomyocyte contractile functions in rats during the development of MCT-induced PAH.

Fibrose Cardíaca e Mudanças Evolutivas na Função Ventricular Esquerda em Pacientes com Cardiopatia Chagásica Crônica / Cardiac Fibrosis and Changes in Left Ventricle Function in Patients with Chronic Chagas Heart Disease

Resumo Fundamento A cardiopatia chagásica (CC) é uma condição de progressão lenta, cujo principal achado histopatológico é fibrose. Objetivos Avaliar se a fibrose cardíaca aumenta ao longo do tempo e se correlaciona com aumento no tamanho do ventrículo esquerdo (CE) e redução na fração de ejeção (FE) na CC crônica. Métodos Estudo retrospectivo que incluiu 20 indivíduos (50% homens; 60±10 anos) com CC crônica que se submeteram a dois exames de ressonância magnética cardíaca (RMC) com realce tardio com gadolínio em um intervalo mínimo de quatro anos entre os exames. Volume, FE e massa de fibrose do ventrículo esquerdo (VE) foram determinados por RMC. Associações da massa de fibrose na primeira RMC com alterações no volume do VE e FE ventricular esquerda na segunda RMC foram testadas por análise de regressão logística. Valores p<0,05 foram considerados significativos. Resultados Os pacientes foram classificados em: A (n=13; alterações típicas de CC no eletrocardiograma e função sistólica global e segmentar do VE normal) e B1 (n=7; alteração na motilidade da parede do VE e FE ≥45%). O tempo médio entre os dois estudos de RMC foi de 5,4±0,5 anos. Fibrose do VE (em % massa do VE) aumentou de 12,6±7.9% para 18,0±14,1% entre os exames de RMC (p=0,02). A massa de fibrose cardíaca no basal associou-se com uma diminuição > cinco unidades absolutas na FE ventricular esquerda da primeira para a segunda RMC (OR 1,48; IC95% 1,03-2,13; p=0,03). A massa de fibrose do VE foi maior e aumentou entre os dois estudos de RMC no grupo de pacientes que apresentaram diminuição na FE entre os testes. Conclusões Mesmo pacientes em estágios iniciais da CC apresentam um aumento na fibrose do miocárdio ao longo do tempo, e a presença de fibrose do VE no basal está associada a uma diminuição da função sistólica do VE.

Abstract Background Chagas heart disease (CHD) is a slow progressing condition with fibrosis as the main histopathological finding. Objectives To study if cardiac fibrosis increases over time and correlates with increase in left ventricular (LV) size and reduction of ejection fraction (EF) in chronic CHD. Methods Retrospective study that included 20 individuals (50% men; 60±10 years) with chronic CHD who underwent two cardiac magnetic resonance imaging (MRI) with late gadolinium enhancement with a minimum interval of four years between tests. LV volume, EF, and fibrosis mass were determined by cardiac MRI. Associations of fibrosis mass at the first cardiac MRI and changes in LV volume and EF at the second cardiac MRI were tested using logistic regression analysis. P values <0.05 were considered significant. Results Patients were classified as follows: A (n=13; changes typical of CHD in the electrocardiogram and normal global and segmental LV systolic function) and B1 (n=7; LV wall motion abnormality and EF≥45%). Mean time between cardiac MRI studies was 5.4±0.5 years. LV fibrosis (in %LV mass) increased from 12.6±7.9% to 18.0±14.1% between MRI studies (p=0.02). Cardiac fibrosis mass at baseline was associated with decrease in >5 absolute units in LV EF from the first to the second MRI (OR 1.48, 95% CI 1.03-2.13, p=0.03). LV fibrosis mass was larger and increased between MRI studies in the group that presented decrease in LV EF between the tests. Conclusions Even patients at an initial stage of CHD show an increase in myocardial fibrosis over time, and the presence of LV fibrosis at baseline is associated with a decrease in LV systolic function.

Estratégias de Revascularização em Doentes com Infarto Agudo do Miocárdio em Choque Cardiogênico - Resultados do Registo Português de Síndromes Coronárias Agudas / Revascularization Strategies in Patients with Acute Myocardial Infarction and Cardiogenic Shock: Results from the Portuguese Registry on Acute Coronary Syndromes

Resumo Fundamento: Em doentes com infarto agudo do miocárdio (IAM), choque cardiogênico (CC) e doença multivaso (DMV) persistem dúvidas sobre a intervenção nas artérias não responsáveis. Objetivos: 1) caracterizar a amostra de doentes com IAM, CC e DMV incluídos no Registo Nacional Português de Síndromes Coronárias Agudas (RNSCA); 2) comparar os eventos associados a diferentes estratégias de revascularização; e 3) identificar preditores de mortalidade intra-hospitalar nesta amostra. Métodos: Estudo observacional retrospetivo de doentes com IAM, CC e DMV incluídos no RNSCA entre 2010 e 2018. Compararam-se duas estratégias de revascularização: completa durante o procedimento índice (grupo 1); e completa diferida ou incompleta durante o internamento (grupo 2-3). O endpoint primário foi a ocorrência de reinfarto ou morte intra-hospitalar. A significância estatística foi definida por um valor p < 0,05. Resultados: Identificaram-se 127 doentes com IAM, CC e DMV (18,1% no grupo 1 e 81,9% no grupo 2-3), com idade média de 70 ± 12 anos e 92,9% com IAM com supradesnivelamento do segmento ST. O endpoint primário ocorreu em 47,8% dos doentes do grupo 1 e em 37,5% do grupo 2-3 (p = 0,359). As taxas de mortalidade intra-hospitalar, reinfarto, acidente vascular cerebral e hemorragia major foram também semelhantes nos dois grupos. Os preditores de mortalidade intra-hospitalar nesta amostra foram a presença na admissão de disfunção ventricular esquerda (OR 16,8), bloqueio completo de ramo direito (OR 7,6) e anemia (OR 5,2), (p ≤ 0,02). Conclusões: Entre os doentes com IAM, CC e DMV, incluídos no RNSCA, não se verificou diferença significativa entre revascularização completa no evento índex e completa diferida ou incompleta durante o internamento, relativamente à ocorrência de morte intra-hospitalar ou reinfarto. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(5):867-876)

Abstract Background: In patients with acute myocardial infarction (MI), cardiogenic shock (CS), and multivessel disease (MVD) questions remain unanswered when it comes to intervention on non-culprit arteries. Objective: This article aims to 1) characterize patients with MI, CS and MVD included in the Portuguese Registry on Acute Coronary Syndromes (ProACS); 2) compare different revascularization strategies in the sample; 3) identify predictors of in-hospital mortality among these patients. Methods: Observational retrospective study of patients with MI, CS and MVD included in the ProACS between 2010 and 2018. Two revascularization strategies were compared: complete during the index procedure (group 1); and complete or incomplete during the index hospitalization (groups 2-3). The primary endpoint was a composite of in-hospital death or MI. Statistical significance was defined by a p-value <0.05. Results: We identified 127 patients with MI, CS, and MVD (18.1% in group 1, and 81.9% in groups 2-3), with a mean age of 7012 years, and 92.9% of the sample being diagnosed with ST-segment elevation MI (STEMI). The primary endpoint occurred in 47.8% of the patients in group 1 and 37.5% in group 2-3 (p = 0.359). The rates of in-hospital death, recurrent MI, stroke, and major bleeding were also similar. The predictors of in-hospital death in this sample were the presence of left ventricle systolic dysfunction on admission (OR 16.8), right bundle branch block (OR 7.6), and anemia (OR 5.2) (p ≤ 0.02 for both). Conclusions: Among patients with MI, CS, and MVD included in the ProACS, there was no significant difference between complete and incomplete revascularization during the index hospitalization regarding the occurrence of in-hospital death or MI. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(5):867-876)

Estratificação da Insuficiência Cardíaca Clínica através do Mapa T1 Nativo: Experiência de um Serviço de Referência / Clinical Heart Failure Stratification Through Native T1 Mapping: Experience of a Referral Service

Resumo Fundamento: Fibrose cardíaca difusa é fator importante na avaliação prognóstica dos pacientes com disfunção ventricular. Mapeamento T1 nativo pela ressonância magnética cardíaca (RMC) apresenta elevada sensibilidade e é considerado preditor independente de mortalidade por todas as causas e desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC) nos pacientes com cardiomiopatia. Objetivos: Avaliar aplicabilidade da avaliação com mapa T1 nativo em pacientes com IC em um hospital de referência de cardiologia e sua associação com parâmetros estruturais e perfil funcional. Métodos: Estudo transversal com pacientes adultos com IC classes funcionais NYHA I e II, isquêmicos e não isquêmicos, acompanhados em hospital de referência, que realizaram RMC. Os valores de T1 nativo foram analisados em relação a parâmetros estruturais, comorbidades, etiologia e categorização da IC pela fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE). Análises foram realizadas com nível de significância de 5%. Resultados: Analisados 134 pacientes. Valores de T1 nativo elevados foram encontrados em pacientes com maior dilatação (1004,9 vs 1042,7ms, p=0,001), volume (1021,3 vs 1050,3ms, p<0,01) e disfunção ventricular (1010,1 vs 1053,4ms, p<0,001), mesmo quando analisados isoladamente os não isquêmicos. Pacientes classificados com IC com fração de ejeção reduzida apresentaram maiores valores T1 em relação aos com IC e fração de ejeção preservada (ICFEP) (992,7 vs 1054,1ms, p<0,001). Dos com ICFEP, 55,2% apresentavam T1 elevado. Conclusões: Mapeamento T1 por RMC é factível para avaliação da IC clínica. Houve associação direta entre maior valor nativo de T1 e menor fração de ejeção, maiores diâmetros e volumes do VE, independentemente da etiologia da IC.

Abstract Background: Diffuse cardiac fibrosis is an important factor in the prognostic assessment of patients with ventricular dysfunction. Cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) native T1 mapping is highly sensitive and considered an independent predictor of all-cause mortality and heart failure (HF) development in patients with cardiomyopathy. Objectives: To evaluate the feasibility of native T1 mapping assessment in patients with HF in a cardiology referral hospital and its association with structural parameters and functional profile. Methods: Cross-sectional study with adult patients with HF NYHA functional classes I and II, ischemic and non-ischemic, followed in a referral hospital, who underwent CMR. Native T1 values were analyzed for structural parameters, comorbidities, etiology, and categorization of HF by left ventricular ejection fraction (LVEF). Analyses were performed with a significance level of 5%. Results: Enrollment of 134 patients. Elevated native T1 values were found in patients with greater dilation (1004.9 vs 1042.7ms, p = 0.001), ventricular volumes (1021.3 vs 1050.3ms, p <0.01) and ventricular dysfunction (1010.1 vs 1053.4ms, p <0.001), also present when the non-ischemic group was analyzed separately. Patients classified as HF with reduced ejection fraction had higher T1 values than those with HF and preserved ejection fraction (HFPEF) (992.7 vs 1054.1ms, p <0.001). Of those with HFPEF, 55.2% had higher T1. Conclusions: CMR T1 mapping is feasible for clinical HF evaluation. There was a direct association between higher native T1 values and lower ejection fraction, and with larger LV diameters and volumes, regardless of the etiology of HF.

Fração de Ejeção do Ventrículo Esquerdo Aumentada, Diminuída ou Estável ao Longo do Tempo em uma Série de 626 Pacientes com Insuficiência Cardíaca que Receberam Tratamento Médico / Increased, Decreased, or Stable Left Ventricle Ejection Fraction over Time in a Series of 626 Heart Failure Patients Receiving Medical Treatment

Resumo Fundamento: A fração de ejeção (FE) tem sido utilizada em análises fenotípicas e na tomada de decisões sobre o tratamento de insuficiência cardíaca (IC). Assim, a FE tornou-se parte fundamental da prática clínica diária. Objetivo: Este estudo tem como objetivo investigar características, preditores e desfechos associados a alterações da FE em pacientes com diferentes tipos de IC grave. Métodos: Foram incluídos neste estudo 626 pacientes com IC grave e classe III-IV da New York Heart Association (NYHA). Os pacientes foram classificados em três grupos de acordo com as alterações da FE, ou seja, FE aumentada (FE-A), definida como aumento da FE ≥10%, FE diminuída (FE-D), definida como diminuição da FE ≥10%, e FE estável (FE-E), definida como alteração da FE <10%. Valores p inferiores a 0,05 foram considerados significativos. Resultados: Dos 377 pacientes com IC grave, 23,3% apresentaram FE-A, 59,5% apresentaram FE-E e 17,2% apresentaram FE-D. Os resultados mostraram ainda 68,2% de insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr) no grupo FE-A e 64,6% de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp) no grupo FE-D. Os preditores de FE-A identificados foram faixa etária mais jovem, ausência de diabetes e fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) menor. Já os preditores de FE-D encontrados foram ausência de fibrilação atrial, baixos níveis de ácido úrico e maior FEVE. Em um seguimento mediano de 40 meses, 44,8% dos pacientes foram vítimas de morte por todas as causas. Conclusão: Na IC grave, a ICFEr apresentou maior percentual no grupo FE-A e a ICFEp foi mais comum no grupo FE-D.

Abstract Background: Ejection fraction (EF) has been used in phenotype analyses and to make treatment decisions regarding heart failure (HF). Thus, EF has become a fundamental part of daily clinical practice. Objective: This study aims to investigate the characteristics, predictors, and outcomes associated with EF changes in patients with different types of severe HF. Methods: A total of 626 severe HF patients with New York Heart Association (NYHA) class III-IV were enrolled in this study. The patients were classified into three groups according to EF changes, namely, increased EF (EF-I), defined as an EF increase ≥10%, decreased EF (EF-D), defined as an EF decrease ≥10%, and stable EF (EF-S), defined as an EF change <10%. A p-value lower than 0.05 was considered significant. Results: Out of 377 severe HF patients, 23.3% presented EF-I, 59.5% presented EF-S, and 17.2% presented EF-D. The results further showed 68.2% of heart failure with reduced ejection fraction (HFrEF) in the EF-I group and 64.6% of heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) in the EF-D group. The predictors of EF-I included younger age, absence of diabetes, and lower left ventricular ejection fraction (LVEF). The predictors of EF-D were absence of atrial fibrillation, lower uric acid level, and higher LVEF. Within a median follow-up of 40 months, 44.8% of patients suffered from all-cause death. Conclusion: In severe HF, HFrEF presented the highest percentage in the EF-I group, and HFpEF was most common in the EF-D group.

Desfechos após inserção de balão intra-aórtico em pacientes de cirurgia cardíaca / Outcomes after intra-aortic balloon pump insertion in cardiac surgery patients

RESUMO Objetivo: Avaliar se o momento de inserção de um balão intra-aórtico pré-operatório em comparação com o intraoperatório se associa com menor mortalidade em 30 dias ou diminuição do tempo de permanência no hospital entre pacientes que passaram por inserção de um balão intra-aórtico para cirurgia cardíaca. Métodos: Este foi um estudo observacional de pacientes submetidos à inserção de um balão intra-aórtico no período pré-operatório ou intraoperatório de cirurgia cardíaca em nosso departamento entre 2000 e 2012. Avaliamos a associação entre a inserção pré-operatória em comparação com a intraoperatória de um balão intra-aórtico e a mortalidade em 30 dias em uma análise de regressão logística multivariada, incluindo a classificação pré-operatória segundo a New York Heart Association, a presença de fibrilação atrial pós-operatória, a reoperação, a creatinina pós-operatória e a cirurgia de revascularização do miocárdio isolada como cofatores. Utilizamos um modelo linear multivariado para avaliar se a inserção pré-operatória do balão intra-aórtico, em comparação com a intraoperatória, associou-se com o tempo de permanência no hospital após a cirurgia, com ajuste para reoperação, cirurgia de revascularização do miocárdio isolada, cirurgia valvar, sexo, idade, tempo de bypass cardiopulmonar, tempo de oclusão aórtica, condição pré-operatória do paciente (cirurgia eletiva, de urgência ou emergência) e infarto do miocárdio pré-operatório. Resultados: Foram submetidos à cirurgia cardíaca aberta em nosso departamento 7.540 pacientes consecutivos, tendo sido inserido um balão intra-aórtico em momento pré-operatório ou intraoperatório em 322 (4,2%) pacientes. A média de idade foi 67 ± 10,2 anos, e a mortalidade em 30 dias foi de 12,7%. O tempo mediano de permanência no hospital foi de 9 dias (7 - 13). A inserção pré-operatória de balão intra-aórtico, em comparação com a intraoperatória, não afetou a incidência de mortalidade em 30 dias (RC ajustada = 0,69; IC95% 0,15 - 3,12; p = 0,63) e nem o tempo de permanência no hospital após a cirurgia (β = 5,3; IC95% 1,6 - 12,8; p = 0,13). Conclusão: Em comparação com a inserção intraoperatória, a inserção pré-operatória de um balão intra-aórtico não se associou com menor mortalidade em 30 dias nem reduziu o tempo de permanência no hospital.

ABSTRACT Objective: To assess whether preoperative versus intraoperative insertion of an intra-aortic balloon pump is associated with lower 30-day mortality or reduced length of hospital stay among patients who had an intra-aortic balloon pump inserted for cardiac surgery. Methods: This was an observational study of patients who had an intra-aortic balloon pump inserted in the preoperative or intraoperative period of cardiac surgery in our department between 2000 and 2012. We assessed the association between preoperative versus intraoperative insertion of an intra-aortic balloon pump and 30-day mortality in a multivariable logistic regression analysis, including preoperative New York Heart Association class, postoperative atrial fibrillation, reoperation, postoperative creatinine and isolated coronary bypass grafting as cofactors. We used a multivariate linear model to assess whether a preoperative versus intraoperative intra-aortic balloon pump was associated with length of postoperative hospital stay, adjusting for reoperation, isolated coronary bypass grafting, heart valve surgery, sex, age, cardiopulmonary bypass time, aortic cross-clamp time, preoperative patients' status (elective, urgency or emergency surgery) and preoperative myocardial infarction. Results: Overall, 7,540 consecutive patients underwent open heart surgery in our department, and an intra-aortic balloon pump was inserted pre- or intraoperatively in 322 (4.2%) patients. The mean age was 67 ± 10.2 years old, the 30-day mortality was 12.7%, and the median length of hospital stay was 9 days (7 - 13). Preoperative versus intraoperative intra-aortic balloon pump insertion did not affect the incidence of 30-day mortality (adjusted OR = 0.69; 95% CI, 0.15 - 3.12; p = 0.63) and length of postoperative hospital stay (β = 5.3; 95%CI, -1.6 to 12.8; p = 0.13). Conclusion: Preoperative insertion of an intra-aortic balloon pump was not associated with a lower 30-day mortality or reduced length of postoperative hospital stay compared to intraoperative insertion.

Relação entre Velocidade de Onda de Pulso e Biomarcadores Cardiovasculares em Pacientes com Fatores de Risco / Relationship between Pulse Wave Velocity and Cardiovascular Biomarkers in Patients with Risk Factors

Resumo Fundamento A relação entre velocidade de onda de pulso (VOP) e biomarcadores de mudanças estruturais do ventrículo esquerdo e artérias carótidas ainda é pouco elucidada. Objetivo Investigar a relação entre VOP e esses biomarcadores. Métodos Estudo transversal, retrospectivo e analítico. Revisamos prontuários médicos de pacientes com diabetes mellitus, dislipidemia, e pré-hipertensão ou hipertensão, que realizaram medida de pressão arterial central (PAC) utilizando o Mobil-O-Graph®, e doppler de carótida ou ecocardiografia três meses antes ou após a medida da PAC. Análise estatística realizada por correlação de Pearson ou de Spearman, análise de regressão múltipla e de regressão bivariada, e teste t (independente) ou de Mann-Whitney. Um p<0,05 indicou significância estatística. Resultados Prontuários de 355 pacientes foram avaliados, 56,1 ±14,8 anos, 51% homens. A VOP correlacionou-se com espessuras da íntima média (EIM) das carótidas (r=0,310) do septo do ventrículo esquerdo (r=0,191) e da parede posterior do ventrículo esquerdo (r=0.215), e com diâmetro do átrio esquerdo (r=0,181). A EIM associou-se com VOP ajustada por idade e pressão sistólica periférica (p=0,0004); uma EIM maior que 1mm aumentou em 3,94 vezes a chance de se apresentar VOP acima de 10m/s. A VOP foi significativamente maior em indivíduos com hipertrofia do ventrículo esquerdo (p=0,0001), EIM > 1 mm (p=0,006), placa de carótida (p=0,0001), estenose ≥ 50% (p=0,003), e lesões de órgãos-alvo (p=0,0001). Conclusões A VOP correlacionou-se com a EIM e com parâmetros ecocardiográficos, e se associou independentemente com EIM. Essa associação foi mais forte em pacientes com hipertrofia do ventrículo esquerdo, EIM aumentada, placa de carótida, estenose ≥ 50%, e lesões de órgãos-alvo. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(6):1125-1132)

Abstract Background The relationship between pulse wave velocity (PWV) and biomarkers of structural changes of the left ventricle and carotid arteries remains poorly understood. Objective To investigate the relationship between PWV and these biomarkers. Methods This was an analytical, retrospective, cross-sectional study. Medical records of patients with diabetes mellitus, dyslipidemia, and pre-hypertension or hypertension, who underwent central blood pressure (CBP) measurement using Mobil-O-Graph®, and carotid doppler or echocardiography three months before and after the CBPM were analyzed. Statistical analysis was performed using Pearson or Spearman correlation, linear bivariate and multiple regression analysis, and the t test (independent) or Mann-Whitney test. A p <0.05 indicated statistical significance. Results Medical records of 355 patients were analyzed, mean age 56.1 (±14.8) years, 51% male. PWV was correlated with intima-media thickness (IMT) of carotids (r=0.310) and left ventricular septal thickness (r=0.191), left ventricular posterior wall thickness (r=0.215), and left atrial diameter (r=0.181). IMT was associated with PWV adjusted by age and peripheral systolic pressure (p=0.0004); IMT greater than 1 mm increased the chance of having PWV above 10 m/s by 3.94 times. PWV was significantly higher in individuals with left ventricular hypertrophy (p=0.0001), IMT > 1 mm (p=0.006), carotid plaque (p=0.0001), stenosis ≥ 50% (p=0.003), and target-organ damage (p=0.0001). Conclusion PWV was correlated with IMT and echocardiographic parameters, and independently associated with IMT. This association was stronger in individuals with left ventricular hypertrophy, increased IMT, carotid plaque, stenosis ≥ 50%, and target organ damage. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(6):1125-1132)

Estudo Comparativo da Doença Coronariana Microvascular Causada por Doença de Chagas e por Outras Etiologias / Chagas Cardiomyopathy as the Etiology of Suspected Coronary Microvascular Disease. A Comparison Study with Suspected Coronary Microvascular Disease of Other Etiologies

Resumo Fundamento A doença de Chagas (DC) constitui uma causa potencial negligenciada de doença microvascular coronariana (DMC). Objetivos Comparar pacientes com DMC relacionada à DC (DMC-DC) com pacientes com DMC ligada a outras etiologias (DMC-OE). Métodos De 1292 pacientes estáveis, encaminhados para angiografia coronária invasiva para elucidar o padrão hemodinâmico e a causa de angina, 247 apresentaram coronárias subepicárdicas normais, e 101 foram incluídos após aplicação dos critérios de exclusão. Desses, 15 compuseram o grupo de DMC-DC e suas características clínicas, hemodinâmicas, angiográficas, e cintilográficas foram comparadas às do grupo de 86 pacientes com DMC-OE. O nível de significância estatística para todas as comparações adotado foi de 0,05. Resultados Pacientes com suspeita de DMC-DC apresentaram características antropométricas, clínicas e angiográficas, além de alterações hemodinâmicas e de perfusão miocárdica estatisticamente comparáveis às detectadas nos 86 pacientes com DMC-OE. Disfunção ventricular diastólica, expressa por elevada pressão telediastólica do ventrículo esquerdo, foi igualmente encontrada nos dois grupos. Entretanto, em comparação a esse grupo com DMC-OE, o grupo com DMC-DC exibiu fração de ejeção ventricular esquerda mais baixa (61,1 ± 11,9 vs 54,8 ± 15,9; p= 0,049) e mais elevado escore de mobilidade da parede ventricular (1,77 ± 0,35 vs 1,18 ± 0,26; p= 0,02). Conclusão A cardiomiopatia crônica da doença de Chagas esteve associada à etiologia de possível doença microvascular coronariana em 15% de amostra de 101 pacientes estáveis, cujo sintoma principal era angina requerendo elucidação por angiografia invasiva. Embora os grupos DMC-DC e DMC-OE apresentassem características clínicas, hemodinâmicas, e de perfusão miocárdica em comum, a disfunção global e segmentar do ventrículo esquerdo foi mais grave nos pacientes com DMC associada à DC em comparação à DMC por outras etiologias. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(6):1094-1101)

Abstract Background Chagas disease (CD) as neglected secondary form of suspected coronary microvascular dysfunction (CMD). Objectives Comparison of patients with CMD related to CD (CMD-CE) versus patients with CMD caused by other etiologies (CMD-OE). Methods Of 1292 stable patients referred for invasive coronary angiography to elucidate the hemodynamic pattern and the cause of angina as a cardinal symptom in their medical history, 247 presented normal epicardial coronary arteries and 101 were included after strict exclusion criteria. Of those, 15 had suspected CMD-CE, and their clinical, hemodynamic, angiographic and scintigraphic characteristics were compared to those of the other 86 patients with suspected CDM-OE. Level of significance for all comparisons was p < 0.05. Results Patients with suspected CMD-CE showed most anthropometric, clinical, angiographic hemodynamic and myocardial perfusion abnormalities that were statistically similar to those detected in the remaining 86 patients with suspected CMD-OE. LV diastolic dysfunction, expressed by elevated LV end-diastolic pressure was equally found in both groups. However, as compared to the group of CMD-OE the group with CMD-CE exhibited lower left ventricular ejection fraction (54.8 ± 15.9 vs 61.1 ± 11.9, p= 0.049) and a more severely impaired index of regional wall motion abnormalities (1.77 ± 0.35 vs 1.18 ± 0.26, p= 0.02) respectively for the CMD-OE and CMD-CE groups. Conclusion Chronic Chagas cardiomyopathy was a secondary cause of suspected coronary microvascular disease in 15% of 101 stable patients whose cardinal symptom was anginal pain warranting coronary angiography. Although sharing several clinical, hemodynamic, and myocardial perfusion characteristics with patients whose suspected CMD was due to other etiologies, impairment of LV segmental and global systolic function was significantly more severe in the patients with suspected CMD related to Chagas cardiomyopathy. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(6):1094-1101)

Prognostic Value of NT-proBNP versus Killip Classification in Patients with Acute Coronary Syndromes / Valor Prognóstico do NT-proBNP versus Classificação de Killip em Pacientes com Síndromes Coronarianas Agudas

Abstract Background: Plasma levels of brain natriuretic peptides have better diagnostic accuracy compared to clinical-radiologic judgment for acute heart failure. In acute coronary syndromes (ACS), the prognostic value of acute heart failure is incorporated into predictive models through Killip classification. It is not established whether NT-proBNP could increment prognostic prediction. Objective: To evaluate whether NT-proBNP, as a measure of left ventricular dysfunction, improves the in-hospital prognostic value of the GRACE score in ACS. Methods: Patients admitted due to acute chest pain, with electrocardiogram and/or troponin criteria for ACS were included in the study. The plasma level of NT-proBNP was measured at hospital admission and the primary endpoint was defined as cardiovascular death during hospitalization. P-value < 0.05 was considered as significant. Results: Among 352 patients studied, cardiovascular mortality was 4.8%. The predictive value of NT-proBNP for cardiovascular death was shown by a C-statistic of 0.78 (95% CI = 0.65-0.90). After adjustment for the GRACE model subtracted by Killip variable, NT-proBNP remained independently associated with cardiovascular death (p = 0.015). However, discrimination by the GRACE-BNP logistic model (C-statistics = 0.83; 95%CI = 0.69-0.97) was not superior to the traditional GRACE Score with Killip (C-statistic = 0.82; 95%CI = 0.68-0.97). The GRACE-BNP model did not provide improvement in the classification of patients to high risk by the GRACE Score (net reclassification index = - 0.15; p = 0.14). Conclusion: Despite the statistical association with cardiovascular death, there was no evidence that NT-proBNP increments the prognostic value of GRACE score in ACS.

Resumo Fundamento: Os níveis plasmáticos de peptídeos natriuréticos cerebrais têm melhor precisão diagnóstica em comparação com a avaliação clínico-radiológica para insuficiência cardíaca aguda. Nas síndromes coronárias agudas (SCA), o valor prognóstico da insuficiência cardíaca aguda é incorporado nos modelos preditivos através da classificação de Killip. Não está estabelecido se o NT-proBNP poderia aumentar a previsão prognóstica. Objetivo: Avaliar se o NT-proBNP, como medida da disfunção ventricular esquerda, melhora o valor prognóstico intra-hospitalar do escore GRACE na SCA. Métodos: Foram incluídos no estudo pacientes admitidos por dor torácica aguda, com eletrocardiograma e/ou critérios de troponina para SCA. O nível plasmático de NT-proBNP foi medido no momento da admissão hospitalar e o desfecho primário foi definido como morte cardiovascular durante a hospitalização. Foi considerado significativo o valor de p < 0,05. Resultados: A mortalidade cardiovascular entre os 352 pacientes estudados foi de 4,8%. O valor preditivo do NT-proBNP para morte cardiovascular foi mostrado por uma estatística C de 0,78 (IC 95% = 0,65-0,90). Após o ajuste para o modelo GRACE subtraído pela variável Killip, o NT-proBNP permaneceu independentemente associado à morte cardiovascular (p = 0,015). No entanto, a discriminação pelo modelo logístico GRACE-BNP (estatística C = 0,83; IC 95% = 0,69-0,97) não foi superior ao escore GRACE tradicional com Killip (estatística C = 0,82; IC 95% = 0,68-0,97). O modelo GRACE-BNP não proporcionou melhora na classificação dos pacientes de alto risco pelo Escore GRACE (índice líquido de reclassificação = - 0,15; p = 0,14). Conclusão: Apesar da associação estatística com a morte cardiovascular, não houve evidências de que o NT-proBNP aumente o valor prognóstico do escore GRACE na SCA.

Apresentação de Software para Pós-processamento de Curvas de Deformação Cardíaca: D-Station / Software for Post-Processing Analysis of Strain Curves: The D-Station

Resumo Fundamento O emprego de Speckle Tracking para estudo da função cardíaca tem grande aplicabilidade em diversos cenários. A expansão do uso deste método requer ferramentas que permitam a extração de dados relevantes das curvas de deformação cardíaca e que sejam adicionais aos parâmetros habitualmente utilizados. Objetivos O presente trabalho visa apresentar e validar um software de uso livre, denominado D-station, para análise das curvas de deformação cardíaca. Métodos A partir de arquivos raw data, o D-Station realiza a separação das fases do ciclo cardíaco, exibe simultaneamente curvas de Strain e Strain Rate de diferentes câmaras cardíacas. Para validação do software utilizamos o parâmetro Global Longitudinal Strain (GLS) avaliando-o: 1) Graficamente, a partir da comparação das Medidas emparelhadas de GLS no EchoPAC e D-Station frente à linha de igualdade; 2) pelo Coeficiente de Correlação dessas medidas; 3) pelo Teste de Hipóteses (p > 0,05); e 4) pelo Método Gráfico de Bland-Altman. Resultados O Coeficiente rho de Spearman apontou forte correlação entre as medidas, o Teste de Hipóteses retornou um p-value = 0.6798 >> 0,05, que também indicou a equivalência entre elas; o Método gráfico de Bland-Altman mostrou um viés ≤ 1% e dispersão ≤ 2% entre as medidas. Os testes mostraram que para valores de GLS inferiores à 10% há a tendência de aumento das diferenças percentuais, mas seus valores absolutos ainda são baixos. Conclusão O D-Station foi validado como uma aplicação suplementar ao EchoPAC que utiliza o raw data das curvas de Strain e Strain Rate obtidos por software proprietário. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(3):496-506)

Abstract Background The use of speckle-tracking echocardiography for evaluation of cardiac function has great applicability in different scenarios. The broad use of this method requires tools that allow the extraction of relevant data from strain curves and inclusion of these data in traditionally used parameters. Objectives The present study aimed to present and validate a free software, called D-station, for analysis of strain curves. Methods From raw data files, the D-Station determines the phases of the cardiac cycle, and simultaneously exhibits the strain and strain rate curves of different cardiac chambers. Validation of the software was done by global longitudinal strain (GLS), and the analyses were performed: 1) graphical comparison of EchoPAC and D-Station paired measurements in relation to equality line; 2) by coefficient of correlation of these measurements; 3) test of hypothesis (p > 0.05); and 4) Bland-Altman analysis. Results The Spearman's rho correlation coefficient indicated a strong correlation between the measurements. Results of the test of hypothesis showed a p-value = 0.6798 >> 0.05, thus also indicating an equivalence between the softwares. The Bland-Altman analysis revealed a bias ≤ 1% and dispersion ≤ 2% between the measurements. The tests showed that, for GLS values lower than 10%, there was a trend for higher percentage difference between the values, although the absolute values remained low. Conclusion The D-Station software was validated as an additional tool to the EchoPAC, which uses the raw data from the strain and strain rate curves exported from a proprietary software. (Arq Bras Cardiol. 2020; 114(3):496-506)

The Use of Two-Dimensional Strain Measured by Speckle Tracking in the Identification of Incipient Ventricular Dysfunction in HIV-Infected Patients on Antiretroviral Therapy, Untreated HIV Patients and Healthy Controls / O Uso do Strain Bidimensional Obtido pelo Speckle Tracking na Identificação da Disfunção Ventricular Incipiente em Pacientes Infectados pelo HIV em Uso de Terapia Antirretroviral, Pacientes HIV não Tratados e Controles Saudáveis

Abstract Background: Most cardiovascular abnormalities in patients infected with the human immunodeficiency virus (HIV) have been associated with myocardial damage directly caused by the virus. Some cases, however, may be associated with adverse effects from antiretroviral therapy (ART). New ventricular function assessment techniques are capable of detecting early changes in the cardiac function of HIV-infected patients using or not using ART. The usefulness of these techniques has been little employed in these patients. Objectives: To investigate the potential influence of antiretroviral therapy (ART) on the occurrence of subclinical left ventricular systolic dysfunction evaluated by myocardial strain rate analysis using two-dimensional speckle tracking echocardiography (2-D Echo) in treated HIV patients compared to untreated patients and healthy individuals. Methods: Sixty-eight HIV-infected patients with no cardiovascular symptoms, normal left ventricular (LV) ejection fraction (> 0.55 on 2-D Echo) were divided into three groups: 11 patients not using antiretroviral therapy (NT), 24 using protease inhibitor (PI) and 33 using non-nucleoside reverse transcriptase inhibitor (NNRTI). We also studied 30 normal non-HIV infected individuals (Ctrl). Demographic, clinical, biochemical and anthropometric data were collected. Preliminary transthoracic echocardiography included study of myocardial strain using two-dimensional speckle tracking. We studied strain and strain rate in the seventeen left ventricular (LV) myocardial segments in the longitudinal, circumferential and radial axes. Statistical analysis of the data was done with IBM SPSS - version 20 for Windows. Upon analysis of the data, namely the normality of independent variables in the different groups and the homogeneity of the variances between the groups, Kruskal-Wallis' non-parametric test was done, followed by Dunn's multiple comparison tests to test the significance of the differences between the values measured in the study groups. A significance level of 5% was adopted for decision-making on statistical tests. Results: The mean age of HIV patients was 40 ± 8.65 years and the mean age of controls was 50 ± 11.6 years (p < 0.001). Median LV global longitudinal strain (GLS) of NT patients (-17.70%), PI patients (-18.27%) and NNRTIs (-18.47%) were significantly lower than that of the Ctrl group (-20.77%; p = 0.001). There was no significant difference in mean SLG between treated patients (PI, NNRTI) and untreated (NT) patients. No significant differences were observed in mean circumferential and radial strain, nor on circumferential and radial strain rates between the NT, PI, NNRTI and Ctrl groups. Conclusion: The data suggest that HIV patients present, on myocardial strain measured by speckle tracking, signs of early LV systolic dysfunction that seem to be unrelated to the presence of ART. The prognostic significance of this condition in these patients deserves further studies.

Resumo Fundamento: A maior parte das alterações cardiovasculares dos pacientes infectados pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) tem sido associada ao dano miocárdico causado diretamente pelo vírus. Alguns casos, porém, podem estar associados a efeitos adversos da terapia antirretroviral (TARV). Novas técnicas de avaliação da função ventricular são capazes de detectar modificações precoces na função cardíaca do paciente infectado pelo HIV em uso ou não de TARV. A utilidade dessas técnicas tem sido pouco empregada nesses pacientes. Objetivos: Investigar possível influência da terapia antirretroviral (TARV) na ocorrência de disfunção sistólica ventricular esquerda subclínica avaliada pela análise da taxa de deformação miocárdica (strain) por meio do speckle tracking ao ecocardiograma bidimensional (E2D) em pacientes portadores do HIV tratados, comparados com pacientes não tratados e indivíduos saudáveis. Métodos: Sessenta e oito pacientes infectados pelo HIV assintomáticos do ponto de vista cardiovascular, com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) normal (>0,55 pelo E2D) foram divididos em três grupos: 11 pacientes sem tratamento antirretroviral (ST), 24 em uso de inibidor de protease (IP) e 33 em uso de inibidor de transcriptase reversa não nucleosídeo (ITRNN). Foram estudados também 30 indivíduos normais não infectados pelo HIV (Ctrl). Foram coletados dados demográficos, clínicos, bioquímicos e antropométricos. A ecocardiografia transtorácica foi realizada incluindo no estudo inicial o estudo da deformação miocárdica pela técnica bidimensional (speckle tracking). Estudamos o strain e a sua taxa de deformação (strain rate) nos dezessete segmentos miocárdicos do ventrículo esquerdo (VE) nos eixos longitudinal, circunferencial e radial. A análise estatística dos dados foi feita com o programa IBM SPSS - versão 20 para Windows. Depois de analisados os dados, nomeadamente a normalidade das variáveis independentes nos diferentes grupos e a homogeneidade das variâncias entre os grupos, decidiu-se utilizar o teste não paramétrico de Kruskal-Wallis seguido dos testes de comparações múltiplas pelo procedimento de Dunn, para testar a significância das diferenças entre os valores medidos nos grupos em estudo. Foi considerado o nível de significância de 5% para a tomada de decisão nos testes estatísticos realizados. Resultados: A média das idades dos pacientes com HIV foi de 40 ± 8,65 anos e a idade média dos controles foi de 50 ± 11,6 anos (p < 0,001). Os valores medianos do strain longitudinal global do VE (SLG) dos pacientes ST (-17.70%), dos pacientes IP (-18.27%) e ITRNN (-18.47%) foram significativamente menores do que o grupo Ctrl (-20,77%; p = 0,001). Não houve diferença significante nos valores médios do SLGentre os pacientes tratados (IP, ITRNN) e não tratados (ST). Não foram observadas diferenças significantes nos valores médios do strain circunferencial e radial, nem nas taxas de deformação circunferencial e radial entre os grupos ST, IP, ITRNN e Ctrl. Conclusão: Os dados sugerem que pacientes com HIV apresentam, à análise da deformação miocárdica ao speckle tracking, sinais de disfunção sistólica incipiente do VE que parece não ter relação com a presença de TARV. O significado prognóstico dessa alteração nesses pacientes merece estudos futuros.

Importance of Genetic Testing in Dilated Cardiomyopathy: Applications and Challenges in Clinical Practice / Importância do Teste Genético na Miocardiopatia Dilatada: Aplicações e Desafios na Prática Clínica

Abstract Dilated cardiomyopathy (DCM) is a clinical syndrome characterized by left ventricular dilatation and contractile dysfunction. It is the most common cause of heart failure in young adults. The advent of next-generation sequencing has contributed to the discovery of a large amount of genomic data related to DCM. Mutations involving genes that encode cytoskeletal proteins, the sarcomere, and ion channels account for approximately 40% of cases previously classified as idiopathic DCM. In this scenario, geneticists and cardiovascular genetics specialists have begun to work together, building knowledge and establishing more accurate diagnoses. However, proper interpretation of genetic results is essential and multidisciplinary teams dedicated to the management and analysis of the obtained information should be considered. In this review, we approach genetic factors associated with DCM and their prognostic relevance and discuss how the use of genetic testing, when well recommended, can help cardiologists in the decision-making process.

Resumo A miocardiopatia dilatada (MCD) é uma síndrome caracterizada por dilatação ventricular esquerda e disfunção contrátil, sendo considerada a causa mais comum de insuficiência cardíaca em adultos jovens. O uso do sequenciamento de nova geração tem contribuído com a descoberta de uma grande quantidade de dados genômicos relacionados à MCD, identificando mutações que envolvem genes que codificam proteínas do citoesqueleto, sarcômero e canais iônicos, os quais são responsáveis por aproximadamente 40% dos casos classificados como MCD idiopática. Nesse cenário, geneticistas e especialistas em genética cardiovascular passaram a atuar em conjunto, agregando conhecimento e estabelecendo diagnósticos mais precisos. No entanto, é fundamental interpretar corretamente os resultados genéticos, sendo necessário criar e fomentar equipes multidisciplinares dedicadas à gestão e análise das informações coletadas. Nesta revisão, abordamos os fatores genéticos associados à MCD, aspectos prognósticos, além de discutirmos como o emprego dos testes genéticos, quando bem indicados, pode ser útil na tomada de decisão na prática clínica dos cardiologistas.